IMG_5746
Zespół Barlowa – mity i fakty
12.01.2017

Czym jest?

    Niedomykalność zastawki mitralnej jest dość powszechnym zjawiskiem rozpoznawanym aż u 2-3% osób w populacji ogólnej.

   Klasyczna budowa płatków zastawki mitralnej w zespole Barlowa cechuje się pogrubieniem płatka/płatków o więcej niż 5 mm.

     W badaniu FHS w populacji ponad 3000 osób klasyczny zespół Barlowa rozpoznano u 1.6%, a postać nieklasyczną (grubość płatków mniejsza niż 5 mm) u 1.1%.

        Niedomykalności zastawki mitralnej w 2/5 przypadków towarzyszy wypadanie płatków zastawki trójdzielnej.

          Już na wstępnie chciałbym podkreślić, że w większości przypadków wada ta jest klinicznie niema, tzn. nie daje objawów, gdyż jest nieistotna dla pracy naszego serca.

Genetyka?

     Większość dostępnych publikacji wskazuje na podłoże genetyczne o cechach autosomalnych dominujących.  Uważa się, że jest jest jedna z najczęstszych nieprawidłowości budowy serca przekazywanych zgodnie z drugim prawem Mendla u ludzi.

Rozpoznanie.

    Diagnozę opera sie na badaniu odsłuchowym (typowy późnoskurczowy szmer) oraz echokardiograficznym.

   Zespół Barlowa cechuje dość typowa morfologia zmian obejmująca zmiany tak włókniste, jak i zmiany o cechach zwyrodnienia śluzakowatego. Zmiany włókniste powstają wtórnie do mikrouszkodzeń powstających podczas funkcjonowania aparatu zastawkowego.

     Płatki zastawki mitralnej nie łączą się ze sobą w pełni, a ich wolne brzegi (cześciej przedni płatek) ulegają przemieszaniu w kierunku światła przedsionka lewego podczas skurczu lewej komory.

Objawy.

     Wynik badania, najczęściej dotyczy osoby bezobjawowej. W ogromnej większości przypadków  objawy, na ktore cierpią młodzi ludzie nie dotyczy nieprawidłowości zastawki, której funkcjonowanie jest zaburzone, ale nieprawidłowość ta jest nieistotna dla serca.

    Opisano zespół objawów cechujących i towarzyszących tej wadzie nazywanej „zespołem wypadania płatków zastawki mitralnej” (zespół MPV), a obejmujących:

A. Objawy kliniczne:

1. nietypowe bóle w klatce,

2. duszność wysiłkową,

3. uczucie kołatania serca,

4. a nawet epizody omdleń

połączone z:

B. cechami klinicznymi:

1. niskim ciśnieniem krwi

2. zaburzeniami reporalyzacji w zapisie ekg

3. smukłą budową ciała.

W zespole MVP, objawy kliniczne łączono z niskimi poziomami magnezu w surowicy krwi oraz dysregulacją układu RAS ( uklad renina-angiotensyna-aldosteron ).

     Osoby z objawami zespołu MVP cechuje rowniez większe nasilenie wady (!).

  Osoby prezentujące objawy kliniczne, najczęściej leczone sa preparatami beta-adrenolityków (B-blokerów).

Rokowanie.

   Największe kontrowersje budzi ryzyko wystapienia poważnych powikłań. W literaturze mozemy doczytać się zwiększonego ryzyka migotania przedsionków, udaru, niewydolności serca.

   Odpowiedzią na te dane jest badanie populacyjne przeprowadzone przez naukowców z Mayo Clinic w Stanach Zjednoczonych, zauważyli oni znaczną różnorodność pacjentów, u których rozpoznawano zespół Barlowa.

    Tych z niewielką niedomykalnością zastawki, cechujących się niskimi czynnikami ryzyka wystapienia powikłań sercowo-naczyniowych, należy uspokoić.

     Całkowicie inną grupę chorych stanowią osoby z obniżoną funkcją lewej komory, umiarkowaną/ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej, poszerzeniem lewego przedsionkai szczególnie w wieku powyżej 50 roku życia. Ta grupa pacjentow jest szczególnej narażona na wystąpienie powikłań jakie opisuje sie w literaturze.

      Na koniec chciałbym potwierdzić, że rozważanie leczenia chirurgicznego wyprzedzającego tzn u chorych z bezobjawową umiarkowaną/ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej pozostaje kontrowersyjne.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

KIM JESTEM?

Specjalista Kardiochirurg i Transplantolog Kliniczny. Z pasji i zamiłowania lekarz, który serce oddał żonie, Annie i trójce dzieci.